Vaskulitiden in der Dermatologie

Vaskulitiden sind wahre Verwandlungskünstler und können zahlreiche Fachgebiete beschäftigen und beanspruchen. Eines davon ist die Dermatologie.

Einteilung von Vaskulitiden nach Gefäßgröße

• Man unterscheidet Entzündungen der kleinen, mittleren und großen Gefäße.
• Zu den Kleingefäßvaskulitiden gehören u.a. Immunkomplexvaskulitis, ANCA-assoziierte Vaskulitis und IgA-Vaskulitis.
• Vaskulitiden der mittleren Gefäße sind die Polyarteriitis nodosa sowie das Kawasaki-Syndrom.
• Takayasu- und Riesenzell-Arteriitis manifestieren sich an großen Gefäßen.
• In der Dermatologie sind vor allem Vaskulitiden kleinerer Gefäße relevant.

Typisches Zeichen einer Vaskulitis: palpable Purpura

Das klinische Erscheinungsbild einer Vaskulitis ist äußerst variabel und überschneidet sich zum Teil mit primär nicht entzündlichen Gefäßerkrankungen, den sogenannten Vaskulopathien. Typisches Zeichen einer entzündlichen Gefäßveränderung sind palpable Purpura, die sich mit dem Glasspatel nicht wegdrücken lassen. Sie entstehen, wenn Erythrozyten aufgrund einer Schädigung der Gefäßwand ins Gewebe eindringen und die Haut rot verfärben. Durch die nachfolgende Entzündungsreaktion kommt es zu tastbaren Erhebungen.

In den geschädigten Gefäßen können sich außerdem Thromben bilden, die sich in Form von Noduli oder Nekrosen manifestieren. Auch Aneurysmen können Anzeichen einer Vaskulitis sein.

Was versteht man unter einer kutanen leukozytoklastischen Vaskulitis?

Ein histologischer Überbegriff für Vaskulitiden der kleinen Gefäße ist die sogenannte kutane leukozytoklastische Vaskulitis (LCV), die durch zerstörte Neutrophile in der Gefäßwand (Leukozytoklasie) und Erythrozyten in der oberen Dermis gekennzeichnet ist. Die Ursachen sind vielfältig, was die Diagnostik zu einer wahren Herausforderung macht. Häufig sind Medikamente oder Infekte ausschlaggebend, die in der Anamnese gezielt erfragt werden müssen.

Ebenso bunt ist das Erscheinungsbild der LCV: Von Petechien und Purpura über Noduli und Blasen bis hin zu Nekrosen sind sämtliche Effloreszenzen denkbar. Auch eine systemische Beteiligung anderer Organsysteme ist möglich, allen voran der Nieren. Ein Urintest gehört daher obligatorisch zur Abklärung einer LCV.

Häufige Vaskulitiden der Haut: IgA- und Urtikaria-Vaskulitis

Ein Beispiel für kutane leukozytoklastische Vaskulitiden ist die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch). Sie tritt vor allem im Kindesalter nach Streptokokkeninfektionen des oberen Respirationstraktes auf. Bei Erwachsenen sind häufig schwere Verläufe mit Systembeteiligung zu beobachten.

Ein anderes Beispiel für eine LCV ist die Urtikaria-Vaskulitis, die leicht mit der normalen Urtikaria verwechselt werden kann. Im Gegensatz dazu persistieren die Quaddeln hier allerdings für mehrere Tage an derselben Stelle, während sie bei der klassischen Urtikaria flüchtig sind. Ein Trick zur Unterscheidung: eine Quaddel markieren und 24 Stunden abwarten. Bleibt sie an Ort und Stelle, handelt es sich um eine Urtikaria-Vaskulitis.

Bei Kokainkonsum auch an Vaskulitis denken

Neben diesen häufigeren Vaskulitiden sollte ein seltenes, aber zunehmend relevantes Krankheitsbild bedacht werden: die Kokain-/Levamizol-induzierte ANCA-assoziierte Vaskulitis. In ihr akkumulieren Vaskulitis, Vaskulopathie und Infekt. Ebenso unübersichtlich ist das bunte Muster an Antikörpern, das für die Diagnostik wegweisend ist. Ursächlich für diese Erkrankung ist nicht die Droge an sich, sondern Levamizol, das dem Kokain oft als Streckstoff beigemischt wird. Es induziert eine Aktivierung von Neutrophilen mit nachfolgender Autoimmunreaktion. Klinisch kann es zu schweren Verläufen mit Ulzera und anderen Vaskulitis-Zeichen kommen.

Vaskulitiden – eine interdisziplinäre Herausforderung

Vaskulitiden erfordern oft eine interdisziplinäre Zusammenarbeit, da sämtliche Organsysteme betroffen sein können. Aus Sicht der Dermatologie sind eine gründliche Anamnese und Untersuchung des gesamten Integuments, der Ausschluss von Systemerkrankungen und schließlich die Histologie entscheidend für die richtige Diagnose.