Eine Querschnittsanalyse von 408 pädiatrischen und erwachsenen Patienten mit primärer ziliärer Dyskinesie aus 12 Ländern zeigte deutlich: Der Nachweis von Pseudomonas aeruginosa in den Atemwegen ist mit einer signifikant schlechteren Lungenfunktion assoziiert als bei Patienten ohne diesen Erreger.
Interessanterweise scheint das Alter der Betroffenen eine Rolle zu spielen, denn in der Subgruppe der Kinder ließ sich kein klarer Zusammenhang zwischen dem Nachweis von Pseudomonas aeruginosa und einer eingeschränkten Lungenfunktion feststellen.
Im Gegensatz zu Pseudomonas aeruginosa waren andere häufig isolierte Erreger wie Haemophilus influenzae, MSSA und Streptococcus pneumoniae im gesamten Kollektiv nicht mit einer verminderten Lungenfunktion vergesellschaftet. Dies könnte darauf hindeuten, dass nicht alle bakteriellen Infektionen bei primärer ziliärer Dyskinesie von gleicher klinischer Relevanz sind.
Implikationen für die klinische Praxis
Die Querschnittsanalyse des PROVALF-PCD-Kollektives legt nahe, dass bei Personen mit primärer ziliärer Dyskinesie regelmäßige mikrobiologische Kontrollen durchgeführt werden sollten, um Pseudomonas aeruginosa frühzeitig zu erkennen. Die Studienautoren betonen, dass bei Nachweis dieses Erregers eine frühzeitige Eradikationstherapie sowie eine umgehende Behandlung von Exazerbationen bei kolonisierten Betroffenen ratsam sind.
Diese Empfehlung steht im Einklang mit dem kürzlich veröffentlichten internationalen Konsensuspapier zur Infektionsprävention und -kontrolle bei primärer ziliärer Dyskinesie. Die Experten empfehlen hier die Eradikation von Pseudomonas aeruginosa, falls der Erreger nachgewiesen wird – selbst in asymptomatischen Fällen. Haemophilus influenzae und MSSA sollten dagegen nur bei Vorliegen von Symptomen behandelt werden.
Einschränkung: Kausalzusammenhang nicht gesichert
Die Studie zeigt eine Assoziation zwischen Pseudomonas aeruginosa und einer schlechteren Lungenfunktion, doch ein kausaler Zusammenhang ist aufgrund des Querschnittdesigns nicht nachweisbar. Daher sind prospektive, longitudinale Untersuchungen notwendig, um den kausalen Zusammenhang zwischen bakteriellen Infektionen und dem Verlauf der Lungenfunktion bei primärer ziliärer Dyskinesie zu klären.
- Rubbo B et al. Associations between respiratory pathogens and lung function in primary ciliary dyskinesia: cross-sectional analysis from the PROVALF-PCD cohort. ERJ Open Res. 2024 Sep 30;10(5):00253-2024. doi: 10.1183/23120541.00253-2024. PMID: 39351386; PMCID: PMC11440376.