ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind seltene Erkrankungen, heterogen und potenziell organ- und lebensbedrohend, und erfordern eine multidisziplinäre Behandlung unter Einbeziehung von Vaskulitis-Experten. Sie sind durch Entzündungen der kleinen Gefäße gekennzeichnet, weshalb prinzipiell jedes Organ betroffen sein kann. Zu den Subtypen von AAV gehören:
Während sich die meisten der ursprünglichen Empfehlungen auf AAV im Allgemeinen bezogen, wurden nun auf Basis neuerer Daten separate Empfehlungen für GPA/MPA und EGPA formuliert.1
Unter anderem empfiehlt die Arbeitsgruppe Biopsien und ANCA-Tests (PR3-ANCA und MPO-ANCA), um die Erstdiagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis zu stellen.
Ein weiteres Novum der aktualisierten Empfehlungen ist eine Konsens-Definition unterschiedlicher Krankheitsaktivitäten (aktive Erkrankung, Remission, Rezidiv und refraktäre Erkrankung anstelle der früheren Unterteilung in schwer/ nicht schwer oder generalisiert/ nicht generalisiert).2
Die Organisation empfiehlt außerdem initial einen hochdosierten Glukokortikoid-Stoß in Kombination mit Rituximab oder Cyclophosphamid zur Remissionsinduktion bei lebensbedrohlicher oder organbedrohlicher GPA oder MPA. Rituximab wird bei schubförmiger Erkrankung bevorzugt.1
Die Glukokortikoiddosen sollten schrittweise reduziert werden, innerhalb von 4 bis 5 Monaten auf einen Zielwert von 5 mg Prednisolonäquivalenten pro Tag, um das Infektionsrisiko zu senken.
Avacopan (selektiver C5a-Rezeptor-Antagonist) kann in Kombination mit Rituximab oder Cyclophosphamid als Teil einer Strategie zur Reduzierung des Glukokortikoidverbrauches bei GPA oder MPA in Betracht gezogen werden. Für Patienten mit rezidivierender oder refraktärer EGPA empfiehlt die Task Force den Einsatz von Mepolizumab.3
Zur Induktion einer Remission bei nicht organ- oder nicht lebensbedrohlicher GPA oder MPA wird eine Behandlung mit einer Kombination aus Glukokortikoiden und Rituximab empfohlen, wobei Methotrexat oder Mycophenolat-Mofetil als Alternative zu Rituximab in Betracht gezogen werden können.1
Die multidisziplinäre Arbeitsgruppe betont, dass die Empfehlungen aufgrund der Bandbreite möglicher Multi-Organbeteiligungen nicht als "one size fits all"-Strategie gedacht sind. Organmanifestationen, wie eine schwere Niereninsuffizienz, eine MPO-ANCA-assoziierte interstitielle Lungenerkrankung, eine bronchiale/subglottische Stenose, orbitale Tumoren, schwere HNO-Manifestationen, eine kardiale Beteiligung bei EGPA, Erkrankungen des zentralen Nervensystems oder vaskulitische Neuropathien erfordern spezifische pharmakologische und nicht-pharmakologische Maßnahmen.1
Die Autorengruppe nimmt abschließend eine Einordnung der Limitationen vor. Obwohl sich in den letzten 10 Jahren viel getan hat und viele neue randomisierte klinische Studien in das aktuelle Leitlinien-Update eingeflossen sind, bleibt die Datenlage aufgrund der relativen Seltenheit ANCA-assoziierter Vaskulitiden noch immer dünn und die Autoren räumen ein, dass einige Empfehlungen auf der Grundlage von Evidenz geringer Qualität ausgesprochen werden mussten.1