Junge Frau mit Schlaganfallsymptomatik

Eine Patientin mit schubförmiger Multipler Sklerose unter Natalizumab-Therapie wird mit fortschreitenden neurologischen Symptomen in die Notaufnahme eingeliefert.

Rätselhafte neurologische Symptome bei Patientin

Eine Frau berichtet über eine seit zwei Wochen progrediente Schwäche im linken Arm und Bein, wobei sie heute zum ersten Mal nicht auf dem linken Bein stehen konnte. Darüber hinaus berichtet sie über Schwierigkeiten beim Denken und Erinnern sowie eine verschwommene Sicht im rechten Gesichtsfeld. Die Patientin hat seit acht Jahren die Diagnose einer schubförmigen Multiplen Sklerose und wird seit zwei Jahren mit Natalizumab behandelt. Sie arbeitet als Lehrerin und wohnt mit Ihrem Ehemann und zwei Kindern in einem Haus außerhalb der Stadt. 

Klinische Untersuchung:

Laborwerte:

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Bildgebung:

Aufgrund der fortgeschrittenen Symptomatik wurde eine notfallmäßige MRT-Bildgebung des Gehirns durchgeführt, um einen Schlaganfall ischämischer Genese auszuschließen.

MRT des Gehirns

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FLAIR Sequenz (A und B) zeigte sowohl ovaläre T2-hyperintense Läsionen vor allem im subkortikalen und periventrikulären Marklager (grüne Pfeiler), als auch ein flächiges T2-hyperintenses Territorium rechts parietookzipital. In der diffusionsgewichteten Sequenz (DWI, C) zeigt sich eine Diffusionsstörung des T2-hyperintensen Territoriums.

Wie lautet Ihre Verdachtsdiagnose?

  1. Multiple Sklerose-Schub
  2. Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML)
  3. Schlaganfall mit Verschluss der A. cerebri media rechts
  4. Bakterielle Enzephalitis

Hier erfahren Sie, ob Sie richtig lagen:

Diagnose

Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML), ausgelöst durch das JC-Virus, unter immunsuppressiver Therapie mit Natalizumab.

Therapie und Verlauf

Durch die Bildgebung konnte ein Schlaganfall mit Gefäßverschluss ausgeschlossen werden. Die ovalären Läsionen sind typisch für Multiple Sklerose (MS). Das flächige T2-hyperintense Territorium hingegen ist charakteristisch für eine befürchtete Komplikation der Immuntherapie: die Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML).

Die PML ist eine seltene virale Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch das JC-Virus ausgelöst wird. Sie tritt bevorzugt bei immunsupprimierten Patienten auf, darunter HIV-Patienten sowie Personen unter starker Immuntherapie. Die Inzidenz von PML bei MS-Patienten, die mit Natalizumab behandelt werden, liegt bei etwa 1/100.000 Fällen. In diesem Fall bestätigte eine positive JCV-PCR im Liquor die Diagnose einer PML.

Die Behandlung wurde durch das sofortige Absetzen von Natalizumab eingeleitet, gefolgt von einer Plasmapherese, um den Wirkstoff aus dem Blutkreislauf zu entfernen. Dies führte initial zu einer Stabilisierung des klinischen Zustands der Patientin. Nach einer Woche zeigte sich jedoch eine klinische Verschlechterung, die als Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome (IRIS) interpretiert wurde – eine entzündliche Reaktion, die bei der Wiederherstellung der Immunantwort auftreten kann. Diese wurde erfolgreich mit hochdosierten Steroiden behandelt.

Nach zwei Wochen konnte die Patientin mit einer deutlichen Besserung der Symptomatik aus dem Krankenhaus entlassen werden. Sie wurde in eine Rehabilitationsklinik überwiesen, um verbleibende kognitive Defizite und die Hemiparese zu behandeln. Zudem wurde die MS-Therapie auf ein alternatives Regime umgestellt, um das Fortschreiten der MS zu verhindern.