B-Zell akute lymphatische Leukämie

Die B-Zell-ALL ist eine Untergruppe der Akuten Lymphatischen Leukämie. Diese ist charakterisiert durch Proliferation und Akkumulation maligner entarteter, unreifer Zellen der Hämatopoese, sogenannter Blasten, in Knochenmark und Blut. Sie ist die häufigste maligne Tumorerkrankung des Kindesalters mit einem Häufigkeitsgipfel von 2- 5 Jahren.

Obwohl die ALL primär eine Erkrankung des Knochenmarks und des Blutes ist, können auch alle anderen lymphatischen (z.B. Lymphknoten, Milz) und nicht lymphatischen Organe (z.B. Leber, ZNS, Haut, Knochen) befallen sein. Die leukämischen Blasten verdrängen die physiologische Leukopoese, Erythropoese und Thrombopoese und es kommt zu Zytopenien aller drei Zellreihen.

Daraus folgen Infektneigung, Anämie und Gerinnungsstörungen. Weiterhin kommt es häufig zu grippeähnlichen Symptomen, vergrößerten Lymphknoten, Hepatosplenomegalie und Knochenschmerzen. Die pathogenetischen Ursachen der ALL bleiben in den meisten Fällen unklar. Bekannt ist, dass bestimmte Chromosomen‎veränderungen (zum Beispiel Trisomie 21‎), radioaktive Strahlen‎‎, bestimmte chemische Substanzen und Medikamente bei der Entstehung einer Leukämie eine Rolle spielen können.

Mit Hilfe der Immunphänotypisierung können je nach Vorläuferzelle zwei Hauptgruppen der ALL unterschieden werden: die T-Zell ALL (25% der Fälle) und die B-Zell ALL (75% der Fälle). Je nach Differenzierungsgrad kann die B- Zell- ALL in pro-B, common-, prä-B und reifzelliger B- ALL klassifiziert werden.

Die Zellen werden dabei nach ihrem Reifungsgrad eingeteilt, d. h. eine pro-B-ALL ist eine unreife Form, die common-ALL schließt sich an, gefolgt von der prä-B-ALL. Die reifzellige B-ALL weist bereits viele Merkmale reifer B-Lymphozyten auf, sie zeigt eine rasche Progredienz und eine häufig große Tumormasse mit erhöhter Inzidenz von ZNS- und Organbefall.