Idiopathische Lungenfibrose

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine schwerwiegende chronische Erkrankung mit letztlich tödlichem Ausgang, die durch eine stetige Abnahme der Lungenfunktion gekennzeichnet ist. Der Begriff Lungenfibrose steht für eine Vernarbung des Lungengewebes, welche zu einer ständig zunehmenden Dyspnoe und trockenem Husten führt.

IPF tritt meistens im Erwachsenenalter zwischen 50 und 70 Jahren auf, Männer sind häufiger betroffen als Frauen. IPF gehört zu einer Gruppe von etwa 200 Lungenerkrankungen, die als interstitielle Lungenerkrankungen bezeichnet werden und einen Befall des Lungeninterstitiums aufweisen.

Auch Alveolen, periphere Atemwege und Gefäße sind befallen. Auskultatorisch kann oft ein früh-inspiratorisches Knisterrasseln, vor allem in den basalen Lungenarealen, imponieren. Mit fortgeschrittener Krankheit kann ein Cor pulmonale mit den klassischen Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz auftreten. Die Ursache der IPF ist nicht bekannt.

Möglich ist die Beteiligung von Umweltfaktoren (Zigaretten, Quarzstaub-Exposition, Tierhaltung). Der Nachweis des Befundmusters einer „gewöhnlichen Lungenfibrose“ (Usual Interstitial Pneumonia, UIP) stellt einen integralen Bestandteil in der Diagnostik der IPF dar.

Die einzig wirksame therapeutische Maßnahme stellt die Lungentransplantation dar. Die mittlere Überlebenszeit vom Zeitpunkt der Diagnose an beträgt ungefähr 2-5 Jahre.