Die idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH) ist eine seltene Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie, für die ein erhöhter Gefäßwiderstand und damit eine Erhöhung des Blutdruckes im Lungenkreislauf charakteristisch ist.
Ist der mittlere arterielle Blutdruck in der Pulmonalarterie höher als 25 mmHg liegt eine manifeste pulmonale Hypertonie vor. Die Symptome sind anfangs sehr unspezifisch. Im Vordergrund stehen Belastungsdyspnoe, Müdigkeit und Abgeschlagenheit, Thoraxschmerzen, Synkopen, Ödeme und Zunahme des Bauchumfangs. Symptome in Ruhe treten meist nur in fortgeschrittenen Fällen auf.
Durch eine zunehmende Obliteration der Lungenstrombahn kommt es zu einer progredienten Rechtsherzbelastung, die letztendlich in einem Rechtsherzversagen resultieren kann.
Die IPAH ist die primäre Form der pulmonalen arteriellen Hypertonie, was bedeutet, dass sie im Gegensatz zur sekundären pulmonalen Hypertonie nicht als Folge einer anderen Grunderkrankung auftritt.
Die genaue Ursache für ihre Entstehung ist nicht bekannt, allerdings wird bei den Betroffenen eine vermehrte Ausschüttung von Vasokonstriktoren, wie Thromboxan und Endothelin, plus eine gleichzeitig verminderte Produktion von Vasodilatatoren, wie Stickstoffmonoxid (NO) und Prostazyklin, beobachtet.
Als weitere Faktoren werden ein erhöhter Serotonin-Spiegel sowie eine vermehrte Produktion von Zytokinen angenommen. Die Behandlung des isolierten pulmonalen Hochdruckes ist anspruchsvoll und die Prognose meist schlecht.
Im Durchschnitt besteht ohne Behandlung eine Lebenserwartung von ca. 3 Jahren nach Diagnosestellung. Todesursache ist die meist akut einsetzende rechtskardiale Dekompensation mit malignen Herzrhythmusstörungen.