Die Systemische Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es handelt sich um eine chronische generalisierte Erkrankung, die mit Entzündung und Bindegewebsvermehrung einhergeht.
Betroffen sind hauptsächlich Haut und Blutgefäße, aber auch Lunge, Herz und Verdauungstrakt können geschädigt werden.
Es wird zwischen der häufigeren limitierten systemischen Sklerose und der selteneren diffusen systemischen Sklerose unterschieden. Bei der limitierten Form betrifft die Sklerosierung insbesondere Gesicht und Akren, ein Organbefall tritt erst spät ein.
Die diffuse Form ist durch einen wesentlich aggressiveren Verlauf mit generalisiertem Befall der Haut und einer frühen Organbeteiligung gekennzeichnet. Das erste Anzeichen für die Erkrankung ist meist ein Raynaud-Syndrom, bei dem es durch bestimmte Auslöser, wie Kälte oder Stress, zu einem schmerzhaften Abblassen der Finger mit anschließender reaktiver Hyperämie kommt.
Häufig entsteht eine Motilitätsstörung des Ösophagus mit folglichem gastroösophagealen Reflux und Dysphagie. Mögliche Komplikationen können eine Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie und Kardiomyopathien sein.
Die genaue Ursache der Systemischen Sklerodermie ist nicht bekannt. Genetische Prädisposition und chronische Chemikalien-Exposition (Siliziumdioxid, Lösungsmittel, Kohlenwasserstoffe) werden als Auslöser diskutiert.
Frauen sind etwa viermal häufiger betroffen als Männer. Die Krankheit wird in der Regel im Alter zwischen 40 und 50 Jahren manifest.
Die Prognose der limitierten Form ist relativ gut (10-Jahres-Überlebensrate 80-90%), die der diffusen Form aufgrund des erhöhten Risikos für lebensbedrohliche Komplikationen wesentlich schlechter.