Transthyretin-Amyloidose – Patienten in so gut wie jeder Praxis

Die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie tritt als eine Ursache der Herzinsuffizienz häufiger auf als gedacht. Wichtige Warnzeichen können bereits in der hausärztlichen Praxis beobachtet werden.

Die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) ist eine unterdiagnostizierte Erkrankung. Durch Ablagerungen von Amyloidfibrillen im Myokard kann es unter anderem zu Herzinsuffizienz und Arrhythmien kommen.1 Im Rahmen des 130. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin erläuterte der Kardiologe Dr. Sebastian Kruck, Ludwigsburg, bei einem Symposium wie es mithilfe eines interdisziplinären Vorgehens gelingen kann, Patient:innen mit ATTR-CM zu identifizieren und einer Diagnostik und Therapie zuzuführen.

Der Experte schätzte auf Basis von Skelletszintigraphie-Daten, dass mit den 24.000 Fällen in Deutschland2 praktisch jede hausärztliche Praxis mit der kardialen Amyloidose konfrontiert sein müsste.

Ziehen Sie ATTR-CM in Betracht, wenn Sie diese 3 Symptome feststellen:3,4,5

Diagnose der ATTR-CM: Achten Sie auf diese Red Flags!

Typischerweise manifestiert sich eine ATTR-CM mit einer facettenreichen kardialen und auch extrakardialen Symptomatik, was die frühzeitige Diagnose erschweren und die Einleitung einer spezifischen Therapie verzögern kann. Schon bei einem Anfangsverdacht sei die Zusammenarbeit von Hausärzt:innen, Kardiolog:innen und spezialisierten Zentren ratsam, betonte Kruck.

Vertragen Patient:innen mit Herzinsuffizienz die Standardtherapie, beispielsweise Betablocker und ACE-Hemmer, nicht, kann das ebenfalls auf eine ATTR-CM hindeuten.3,6,7 In der Hausarztpraxis kann eine Niedervoltage im EKG auf die Erkrankung hindeuten.

Interdisziplinäre Diagnosesicherung

Auf Basis dieser Symptome sollte anschließend eine kardiologische und nuklearmedizinische Diagnosesicherung erfolgen. Der Verdacht erhärtet sich in der kardiologischen Abklärung bei einer Herzwandverdickung (≥ 12 mm). Auch erhöhte NT-proBNT- und Troponin-Werte gehören zu den Warnzeichen, die den Verdacht auf eine ATTR-CM bestärken können. Die Diagnosesicherung kann nach dem laborchemischen Ausschluss einer Leichtketten (AL)-Amyloidose durch eine Skelettszintigraphie oder eine Biopsie erfolgen.8

Lesen Sie hier noch einmal die wichtigsten Fakten zur ATTR-CM.

Quellen

  1. Maurer MS et al. Circulation 2017; 135:1357-1377
  2. Longhi S et al. JACC Cardiovasc Imaging 2014;7:531-532
  3. Witteles RM et al. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716;
  4. Zhang KW et al. Am J Med. 2021;134(5):587-595;
  5. Castaño A et al. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-178.
  6. Garcia-Pavia P et al. Eur Heart J. 2021; 42(16): 1554 – 1568; 11
  7. Maurer MS et al. Circulation 2017; 135:1357-1377
  8. McDonagh TA et al. Eur Heart J 2021;00:1-12.