Alpha-Schwerkettenkrankheit

Die Alpha-Schwerkettenkrankheit ist gekennzeichnet durch unvollständige monoklonare schwere Alpha-Ketten ohne damit in Verbindung stehende leichte Ketten. Sie wird als Typ der HCD und Subtyp der immunproliferativen Dünndarm-Krankheit angesehen.

Als Manifestionsalter konnte vor allem der Zeitraum zwischen dem 20. und dem 30. Lebensjahr beobachtet werden. Die Krankheit wird in Zusammenhang gebracht mit schlechten sanitären Bedingungen.

Die Ursache ist bisher unbekannt, man geht jedoch davon aus, dass das Immunsystem des Verdauungstraktes mit einer lympho-plasmazytären Infiltration der Darmschleimhaut auf andauernde antigene Stimulation durch intestinale Organismen reagiert. Diese Infiltration ist der häufigste Befund bei betroffenen Patienten. 

Symptome deuten auf eine Malabsorption hin: Diarrhoe, Leibschmerzen und Gewichtsverlust. 

Wird die Krankheit nicht unmittelbar entsprechend behandelt, ist die Prognose für den Patienten schlecht.