ANCA-assoziierte Vaskulitis

ANCA-assoziierte Vaskulititiden sind systematische Gefäßentzündungen, die alle Organe befallen können. Die Entzündungen sind gekennzeichnet durch Autoimmunität und anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper.

Der klinische Verlauf der Krankheit und dessen Symptome können stark variieren. Somit zählen drei verschiedene Erkrankungen zu den ANCA-assoziierte Vaskulitiden:

• Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist gekennzeichnet durch starke asthmatische Beschwerden und vaskulitische Veränderungen, die vorallem Haut, Nervensystem und das Herz betreffen. 
• Die Granulomatose mit Polyangiitis betrifft den Respirationstrakt, vorallem im oberen Bereich die Nase, Nasennebenhöhlen und Kehlkopf sowie die Nieren. 
• Die Mikroskopische Polyangiitis ist mit der vorherigen eng verwandt mit dem Hauptunterscheidungskriterium des Granuloms. Der Befall des oberen Respirationstraktes ist eher selten, dafür sind Niere und Lunge häufig betroffen

Im Anfangsstadium sind die Symptome meist lokal begrenzt und die verschiedenen Vaskulititiden weisen eine große Ähnlichkeit auf. Neben den asthmatischen Beschwerden treten weitere eher unspezifische Symptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Husten, Nachtschweiß, Gelenksbeschwerden, Nasen- oder Nasennebenhöhlenentzündungen auf.

Im weiteren Verlauf variieren die Symptome je nach betroffenem Organsystem sehr stark. Somit können Gelenkschmerzen, Gefühlsstörungen, Herzstolpern, (blutiger) Husten, Luftnot, Speicheldrüsenschwellungen, Borken und Krustenbildungen in der Nase, Augenentzündungen, Doppelbilder, Sehstörungen uvm. auftreten. 

Der Manifestationsgipfel der Krankheit liegt bei 60-70 Jahren, ein Auftreten in sehr jungem Alter ist damit jedoch nicht ausgeschlossen.