Cholangiokarzinom

Das Cholangiokarzinom (CCA) ist eine epitheliale Neoplasie, die sich in den Gallengängen/der Gallenwegs-Schleimhaut ausbreitet und histologisch Charakteristika einer für Cholangiozyten typischen Differenzierung aufweist. Es kann sowohl innerhalb (intrahepatisches Cholangiokarzinom, selten) als auch außerhalb der Leber (extrahepatisches Cholangiokarzinom, häufigere Form) auftreten.

Als seltene Erkrankung betrifft es weltweit nur ca. 3 % aller Krebserkrankungen im Verdauungstrakt, dennoch stellt es stellt den zweithäufigsten Tumor der Leber dar.

Die Ätiologie ist unbekannt, und die meisten Fälle von CCA treten sporadisch auf. Zu den Risikofaktoren gehören primäre sklerosierende Cholangitis, sekundäre sklerosierende Cholangitis, chronische Typhusinfektion, parasitische Infektionen, Thorotrast-Exposition (Röntgenkontrastmedium) und choledochale Zysten; alle diese Faktoren verursachen eine chronische Entzündung der Gallenwege.

Die meisten CCA treten sporadisch und ohne offensichtlichen Risikofaktor nach dem 50. Lebensjahr auf. In Südostasien, der Region mit der höchsten Inzidenz für das CCA, ist der bedeutendste Risikofaktor eine Infestation der Gallenwege durch Leberegel. In der westlichen Welt gilt als Risiko insbesondere die primär sklerosierende Cholangitis. Schätzungsweise 5–10 % der Patienten entwickeln im Verlauf der Erkrankung ein CCA.

Das Cholangiokarzinom wird nur selten rechtzeitig entdeckt und ist meist nicht heilbar, da eine Diagnose oft erst im weit fortgeschrittenen Stadium erfolgt, in dem eine chirurgische Behandlung nicht mehr möglich ist.