Primär biliäre Cholangitis
Bei der primären biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um das Spätstadium einer chronischen Entzündung der Gallenwege in der Leber, der sogenannten nicht eitrigen destruierenden Cholangitis. Es handelt sich um eine chronische Krankheit, die an den kleinen, in der Leber gelegenen Gallengängen beginnt.
Durch die chronische Entzündung entsteht hier ein Gallenstau. Dadurch kommt es sukzessiv zu einer Verengung der Gänge, bis sie schließlich vollständig verschlossen sind. Im weiteren Verlauf entzündet sich das gesamte Lebergewebe, fibrotisiert und es entwickelt sich allmählich eine Leberzirrhose.
90% aller Patienten sind Frauen, 10% Männer. Unbehandelt geht die PBC innerhalb von 10-12 Jahren in eine komplette Leberzirrhose mit nachlassender Leberfunktion über.
Bisher wird PBC als Autoimmunerkrankung eingestuft. Ihre Ätiologie ist nicht endgültig geklärt.