Die NMO ist eine seltene entzündliche, demyelinisierende Autoimmunerkrankung des ZNS mit Attacken von ein- oder beidseitiger Optikusneuritis (ON) und akuter Myelitis. Die Neuromyelitis optica wird als eigenständiges, von der Multiplen Sklerose zu unterscheidendes Krankheitsbild angesehen.
90% der Patienten sind Frauen, in der Regel in den späten mittleren Jahren.
Betroffene leiden unter schweren, akuten Attacken von Blindheit und Paraparese oder Tetraparese, begleitet von Sensibilitäts- und Sphinkterstörungen. Bei den meisten Patienten rezidivieren die Attacken mit meist sequentiellen Indexepisoden von ON und Myelitis. Zwischen den Attacken liegen Monate oder Jahre dauernde Perioden mit teilweiser Gesundung.
Diese Verlaufsform tritt bei jüngeren Individuen und mit gleicher Häufigkeit in beiden Geschlechtern auf. Selten haben die Patienten noch andere neurologische Symptome, darunter therapieresistentes Erbrechen und Übelkeit durch Entzündung in der Medulla, endokrine Störungen und Schlafstörungen durch Beteiligung des Hypothalamus und Attacken von Konfusion oder Koma durch Hirnödem.
Patienten mit NMO haben häufig noch andere, systemische Autoimmun-Krankheiten, z.B. SLE, Sjögren-Syndrom oder Myasthenia gravis.
Die Prognose ist unterschiedlich: Die Patienten können sich von einzelnen Attacken vollständig erholen, aber neurologische Restschäden sind häufig, zumn Teil auch auch schwerwiegend. Bis zu 30% der nicht diagnostizierten oder unbehandelten Patienten versterben innerhalb der ersten 5 Jahre ihrer Erkrankung während einer schweren Myelitis-Attacke am Atemversagen.
Ein hoher Anteil der Patienten wird auf einem oder beiden Augen blind und/oder hat eine erhebliche residuale Paraparese. Die Wirksamkeit einer frühen Behandlung mit nachfolgender Langzeittherapie ist nicht endgültig überprüft, es gibt aber Hinweise, dass die Häufigkeit der Attacken durch eine effiziente immunsuppressive Therapie um mehr als 50% gesenkt werden kann.