Ein primäres Effusionslymphom ist ein großzelliges B-Zell-Lymphom, das in den Körperhöhlen lokalisiert ist. Es wird mit dem humanen Herpes-Virus 8 in Verbindung gebracht und ist charakterisiert durch lymphomatöse Peritoneum-, Pleura- und Perikardergüsse.
Das PEL betrifft am häufigsten junge männliche Patienten, bei denen der HI-Virus oder eine praeexistierende AIDS-Erkrankung festgestellt wurde. Es gibt nur sehr wenige Fälle in denen PEL nicht in Verbindung mit HIV stand. Bei diesen Patienten konnte entweder ein fortgeschrittenes Alter oder eine Immunschwächung aus anderen Gründen festgestellt werden.
Der Auslöser der Symptome beim PEL sind maligne Ergüsse. Die Lokalisation der Ergüsse in den Köperhöhlen hat Einfluss auf die Symptomatik. Während Dyspnoe bei Pleura und Perikard auftritt, hat der Befall des Peritoneums das Auftreiben des Abdomens zur Folge. Die malignen Ergüsse treten in Begleitung von diffuser Ausbreitung des Lymphoms auf.
Die Erkrankung ist besonders aggressiv. In den meisten Fällen sterben die Patienten in Folge von Ausbreitung des Lymphoms im Körper, HIV-bedingten Komplikationen oder opportunistischen Infektionen. Die Betroffen leben nach der Diagnose meist noch etwa drei bis vier Monate.
Die Ursache für das primäre Effusionslymphom kann nicht eindeutig bestätigt werden. Bekannt ist, dass es immer zusammen mit dem humanen Herpes-Virus 8 auftritt. Zusätzlich sind meist Patienten betroffen die durch AIDS immungeschwächt sind und bei denen eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus festgestellt wurde.