Systemische Juvenile Idiopathische Arthritis
Beim Morbus Still handelt es sich um die systemische Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis. Sie ist gekennzeichnet durch schwere Begleitsymptome. Typischerweise beginnt die Erkrankung im Alter von 3 bis 5 Jahren.
Zu den Symptomen gehört Fieber, das über den gesamten Tages- und Nachtverlauf oszilliert, mit Spitzentemperaturen um und über 39°C. Diese Fieberspitzen sind assoziiert mit passageren kutanen Effloreszenzen und diffusen erythematösen oder urtikariaartigen Läsionen.
Eine Arthritis ist Voraussetzung für die Diagnose, obwohl sie auch erst später im Verlauf der Krankheit auftreten kann. Die Zahl der betroffenen Gelenke ist unterschiedlich (Mono-, Oligo- oder Polyarthritis). In fast symmetrischer Anordnung sind sowohl kleine als auch große Gelenke betroffen.
Diese charakteristische diagnostische Trias kann mit vergrößerten Lymphknoten und Hepatosplenomegalie erweitert sein. Möglich sind auch Komplikationen der inneren Organe (Perikarditis, Pleuraerguss, seröse Peritonitis).
In etwa der Hälfte der Fälle bilden sich die Symptome vor Erreichen des Erwachsenenalters zurück. In den übrigen Fällen besteht die Arthritis, mit oder ohne Fieber und Hautsymptome, weiter. Schwere Folgestörungen bestehen in 20% der Fälle: Verzögertes Wachstum, Knochen- und Knorpelerosionen mit funktionellen Einschränkungen und das Risiko einer Osteopenie.