Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Die seltene thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte periphere Thrombozytopenie, eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) und ein Versagen einzelner oder mehrerer Organe mit unterschiedlichem Schweregrad. Die aTTP (erworbene, immunvermittelte TTP) ist dabei die weitaus häufigere Form (ca. 95%), auf die erbliche TTP (kongenitale TTP, hereditäre TTP, familiäre TTP, Upshaw-Schulman-Syndrom) entfallen nur ca. 5%.

Die Mehrzahl der aTTP-Fälle ist mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern verbunden, die gegen die von Willebrand-Faktor-spaltende Protease ADAMTS13 gerichtet sind. Der resultierende schwere ADAMTS13-Mangel hat massive Störungen der Blutgerinnung zur Folge. Ein Grund hierfür ist zumeist unbekannt, wobei Krankheiten wie Lupus, bestimmte Krebsarten oder eine HIV-Infektion eine zentrale Rolle spielen können, ebenso wie Operationen oder Schwangerschaft.

Der Krankheitsbeginn ist typischerweise plötzlich und tritt im Erwachsenenalter auf (Durchschnittsalter: 40 Jahre). Prodromische Manifestationen wie Müdigkeit, Arthralgien, Myalgien sowie Bauch- und / oder Lendenschmerzen werden häufig zum Zeitpunkt der Diagnose beobachtet.

Der Krankheitsverlauf ist variabel. Die Patienten leiden möglicherweise nur an einer akuten TTP-Episode. Rezidive wurden jedoch bei 30-40% der Patienten berichtet.

Bei Patienten mit TTP in der Vorgeschichte besteht das Risiko eines Rückfalls während der Schwangerschaft.