- Quelle: Session: Aktuelles zu Pigmentstörungen im Kindesalter. FOBI 2024, 10.07., 14:00 h/Henning Hamm (Würzburg, Deutschland).
Die Behandlung von Vitiligo im Kindes- und Jugendalter umfasst verschiedene Ansätze. Topische Kortikosteroide werden nur bei limitierter, nicht-segmentaler Vitiligo eingesetzt. Diese sollen das Risiko von Hautatrophie und Striae distensae minimieren. Als Beispiel sei hier die Mometasonfuroat-Creme genannt. Diese soll einmal täglich an 10-15 Tagen im Monat für bis zu sechs Monate angewendet werden. Als Alternative werden off-label topische Calcineurininhibitoren wie Tacrolimus-Salbe 0,1% empfohlen. Sie bergen kein Atrophierisiko und eignen sich für empfindliche Bereiche wie Gesicht, Intertrigines und Genitale.
Bei rasch progredienter, generalisierter Vitiligo kann eine orale Prednisolon-Minipuls-Therapie in Betracht gezogen werden. Hierbei wird Methylprednisolon in einer Dosis von 0,5 bis 0,75 mg/kg an zwei aufeinanderfolgenden Tagen pro Woche über einen Zeitraum von drei bis sechs Monaten verabreicht.
Ein vielversprechender neuer Ansatz ist die topische Therapie mit JAK-Inhibitoren. Zwei randomisierte, Placebo-kontrollierte Phase-III-Studien, zeigten bereits beeindruckende Ergebnisse. In dieser Studie wurde bei einer nicht-segmentalen Vitiligo mit weniger als 10% betroffener Körperoberfläche, Ruxolitinib 1,5% Creme täglich zweimal angewendet. Nach 24 Wochen erreichten 29,8% bzw. 30,9% der Patienten eine Repigmentierung von mindestens 75% der betroffenen Gesichtsfläche, nach 52 Wochen stiegen diese Werte auf 52,6% bzw. 48,0%. Die häufigsten Nebenwirkungen waren Akne und Pruritus. Seit April 2023 ist Ruxolitinib für Patienten über 12 Jahren zugelassen.
Streifenförmige Pigmentmosaike manifestieren sich meist kongenital oder frühzeitig und sind genetisch sehr heterogen. Sie können durch numerische chromosomale Aberrationen wie Trisomien und Triploidie oder strukturelle chromosomale Aberrationen wie Deletionen, Duplikationen und Translokationen verursacht werden. Monogene pathogene Varianten spielen ebenfalls eine Rolle.
Hypopigmentierungen sind häufiger als Hyperpigmentierungen und oft mit extrakutanen Auffälligkeiten assoziiert. Zu den häufigsten Begleiterscheinungen zählen Entwicklungsverzögerungen, Skelettdeformitäten wie Skoliose und Klinodaktylie, Krampfleiden und Epilepsie sowie Gesichtsdysmorphien. Eine gründliche dermatologische und neuropädiatrische Untersuchung mit Verlaufskontrollen bis zur Einschulung ist essentiell. Ophthalmologische Untersuchungen und bei extrakutanen Auffälligkeiten zielgerichtete fachgebietsspezifische Untersuchungen, aber auch eine bildgebende Untersuchung wie z.B. ein Kopf-MRT, sind ebenfalls empfehlenswert.
Die Hypopigmentierte Mycosis fungoides ist das häufigste kutane T-Zell-Lymphom im Kindes- und Jugendalter und manifestiert sich in 4-5% der Fälle bis zum 20. Lebensjahr. Die Erkrankung verläuft oft über mehrere Jahre mit langsam progredienten, asymptomatischen oder gering juckenden Patches. Eine Biopsie ist notwendig für die Diagnose, da die Erkrankung oft unzureichend auf antiinflammatorische Lokaltherapien anspricht. Die Therapie umfasst potente topische Kortikosteroide und UVB-311nm-Phototherapie.
Die Diagnose von Neurofibromatose Typ 1 erfolgt anhand von klinischen Kriterien wie Café-au-lait-Flecken, axillärem und/oder inguinalem Freckling, Neurofibromen und Optikusgliomen. Syndromassoziationen umfassen unter anderem das Watson-Syndrom und das Jaffe-Campanacci-Syndrom. Multiple Café-au-lait-Flecken sind häufig das erste Anzeichen und treten meist kongenital oder im Säuglingsalter auf.
Ein systematischer Review von 32 Fällen zeigte, dass Erythema ab igne meist bei älteren Kindern und Jugendlichen auftritt. Es wird oftmals durch Heizgeräte, Laptops oder Wärmepads verursacht und ist am häufigsten an den Beinen und am Abdomen lokalisiert. Eine Assoziation mit chronischen Bauchschmerzen und psychiatrischen Erkrankungen wie Anorexia nervosa wurde in einigen Fällen beobachtet.