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- Maurer MS et al. Circulation 2017;135(14):1357–1377.
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Chronische Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion – Ursache zeitnah ermitteln
Einer diastolischen Linksherzinsuffizienz bei zunächst noch erhaltener systolischer Pumpfunktion (HFpEF) können unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen. Die zeitnahe Ursachenabklärung ist für die gesicherte Diagnose und zielgerichtete Kausaltherapie ausschlaggebend.
Zunächst umschreibt die Bezeichnung „Chronische Herzinsuffizienz“ ein Syndrom, dem eine unbekannte Kardiomyopathie zugrunde liegen kann.1 Anhand der Auswurfleistung der linken Herzkammer kann die chronische Herzschwäche funktionell kategorisiert werden:
- Chronische Herzinsuffizienz mit reduzierter linksventrikulärer Ejektionsfraktion (HFrEF)
- Chronische Herzinsuffizienz mit geringgradig eingeschränkter linksventrikulärer Ejektionsfraktion (HFmrEF)
- Chronische Herzinsuffizienz mit erhaltener linksventrikulärer Ejektionsfraktion (HFpEF)
Eine HFpEF zeichnet sich durch folgende Parameter aus:1,2
- LVEF ≥ 50 %
- Erhöhte natriuretische Peptide (BNP > 35 pg/ml und/oder NT-proBNP > 125 pg/ml)
- Echokardiografisch objektivierte strukturelle oder funktionelle Störungen des linken Ventrikels
- Symptome wie z. B. Dyspnoe, Müdigkeit, Leistungsminderung, Ödeme
Die Ätiologie einer chronischen Herzschwäche mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) ist vielschichtig. Deshalb ist die Differenzialdiagnostik entscheidend, um mittels eindeutiger Ursachenabklärung die Diagnose frühzeitig zu sichern und die Therapie gezielt und kausal einzuleiten. Ursachen für eine HFpEF können hypertrophe Kardiomyopathien oder restriktive Kardiomyopathien mit Hypertrophie sein (Abb. 1). Insbesondere Speichererkrankungen und infiltrative Ursachen spielen als mögliche Grunderkrankung eine entscheidende Rolle. Hier lohnt sich die Diagnostik aufgrund verfügbarer Optionen einer Kausaltherapie zunehmend.1
Abb. 1: Mögliche Auslöser einer hypertrophen Kardiomyopathie und restriktiven Kardiomyopathie mit Hypertrophie: Speichererkrankungen und infiltrative Ursachen im Fokus1
Auch die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) kann sich hinter einer HFpEF verbergen. Die ATTR-CM ist eine systemische Speichererkrankung, die durch Amyloidablagerungen verursacht wird. Es wird zwischen einer hereditären Form (ATTRv-CM; auch variante Form genannt) und einer altersbedingten Wildtyp-Form (ATTRwt-CM) unterschieden.3,4
Die Prävalenz der ATTR-CM als Ursache der chronischen Herzinsuffizienz wird immer noch unterschätzt. Studien belegen, dass die Erkrankung häufiger vorzukommen scheint, als bisher gedacht:
- Eine Untersuchung zeigte, dass bei 13,3 % der älteren Patient:innen (≥ 60 Jahre) mit HFpEF eine ATTR-CM nachgewiesen werden konnte.5
- Zudem wurde in einer weiteren Untersuchung eine kardiale Amyloidose bei 16 % der Patient:innen mit hochgradiger Aortenklappenstenose nachgewiesen, die sich einer Transkatheter-Aortenklappenimplantation (TAVI) unterzogen haben.6
Der hohe Anteil legt nahe, dass diese Entität routinemäßig bei allen HFpEF-Patient:innen differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden sollte – insbesondere wenn verdickte Herzwände nachweisbar sind. Dies unterstreicht die Notwendigkeit der frühzeitigen Überweisung von Patient:innen mit chronischer Herzinsuffizienz in eine kardiologische Praxis. Dort kann eine Echokardiografie durchgeführt werden, die zum Befund einer HFpEF mit linksventrikulärer Herzwandverdickung führen kann.7 Nur so können weitergehende differenzialdiagnostische Schritte ermöglicht werden, die letztlich zur Diagnose behandelbarer ursächlicher Erkrankungen wie einem Morbus Fabry oder einer Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) führen können.
Nehmen Sie die Ermittlungen auf!
Für die tägliche Praxis wurden sogenannte Red Flags definiert, um die Diagnose einer ATTR-CM frühzeitig abzusichern.7–9
- Dazu gehören die typischen kardialen Symptome einer chronischen Herzinsuffizienz wie Kurzatmigkeit, mangelnde körperliche Belastbarkeit und periphere Ödeme.
- Sprechen Ihre älteren Patient:innen zudem nicht auf die Standard-Herzinsuffizienz-Therapie an? Dann ist dies ein weiteres Warnsignal einer kardialen Amyloidose.
- Denken Sie bei Ihren HFpEF-Patient:innen immer auch an eine kardiale Amyloidose und überweisen Sie die Patient:innen frühzeitig in eine kardiologische Praxis.