Melanom bei Kindern

Auf dem EADV-Kongress 2024 präsentierte Dr. Riccardo Pampena (Mailand, Italien) wichtige Einblicke in die seltene, aber schwerwiegende Erkrankung des pädiatrischen Melanoms.

Biologisches Verhalten des pädiatrischen Melanoms

Das pädiatrische Melanom zeigt oft ein anderes biologisches Verhalten als das Melanom bei Erwachsenen, mit spezifischen Merkmalen wie spitzoiden Merkmalen und einer Assoziation mit kongenitalen Nävi. 

Höhere Häufigkeit von spitzoiden Merkmalen: Bei Kindern zeigt das Melanom häufig ein spitzoides Erscheinungsbild, ein Merkmal, das erstmals in einer Studie von Amelia Salas et al. im Jahr 2014 beschrieben wurde. Spitzförmige Läsionen können gutartig aussehen, was die Diagnose erschwert. Ärzten wird empfohlen, spitzoid aussehende Läsionen zu entfernen, insbesondere nach dem 12. Lebensjahr, da das Melanomrisiko mit dem Alter steigt. Dr. Pampena präsentierte mehrere dermatoskopische Beispiele, die ähnliche Läsionen mit spitzoiden Merkmalen zeigten, wie z. B. Starburst-Muster, globale und inverse Netzwerkmuster. Während einige dieser Läsionen jedoch gutartig waren, handelte es sich bei anderen um Melanome. Der wichtigste Unterscheidungsfaktor war das Alter: Patienten mit Melanomen waren älter als solche mit gutartigen Nävi.

Assoziation mit kongenitalen Nävi: Kongenitale Nävi, insbesondere große oder riesige, erhöhen das Melanomrisiko bei pädiatrischen Patienten erheblich. Je größer der Durchmesser des Naevus ist, desto höher ist das Lebenszeitrisiko für ein Melanom. Während beispielsweise das allgemeine Lebenszeitrisiko für Melanome bei kongenitalen Nävi etwa 1 % beträgt, steigt dieses Risiko bei großen oder riesigen kongenitalen Nävi auf 10 % an.

Systematischer Überblick und Meta-Analyse des pädiatrischen Melanoms

Dr. Pampena stellte auch die Ergebnisse einer kürzlich durchgeführten systematischen Übersichtsarbeit und Meta-Analyse vor, die 213 Artikel und 1 002 pädiatrische Melanomfälle umfasste. Die Daten lieferten wertvolle Einblicke in die Demografie, die klinische Präsentation und die Prognose des Melanoms bei Kindern.

Alter und Geschlecht: Das Durchschnittsalter der Patienten lag bei 12 Jahren, wobei Frauen leicht in der Überzahl waren. Melanome traten am häufigsten an den Gliedmaßen auf.

Tumoreigenschaften: Die mittlere Breslow-Dicke betrug 2,3 mm, wobei ein erheblicher Anteil der Fälle hohe Mitoseraten und Ulzerationen aufwies. Die häufigsten histologischen Subtypen waren oberflächlich streuende und noduläre Melanome.

Spitzoide Melanome: Etwa 20 % der Fälle waren spitzoide Melanome. Diese Tumore traten häufiger bei jüngeren Patienten auf, befanden sich häufig an den Gliedmaßen oder an Kopf und Hals und waren in der Regel dicker als nicht-spitzoide Melanome. Trotz der niedrigen Sterblichkeitsrate waren spitzoide Melanome mit einem höheren Risiko der Knotenmetastasierung verbunden.

Prognostische Implikationen

Das pädiatrische Melanom hat eine komplexe Prognose, die vom Subtyp und der Assoziation mit kongenitalen Nävi abhängt. So sind Melanome, die mit kongenitalen Nävi assoziiert sind, tendenziell dicker und haben eine schlechtere Prognose als Melanome, die de novo entstehen. Darüber hinaus haben spitz zulaufende Melanome zwar ein höheres Metastasierungsrisiko, ihre Gesamtsterblichkeitsrate ist jedoch im Vergleich zu anderen Melanomtypen geringer.

In der Präsentation wurde auch auf die prognostischen Unterschiede zwischen Melanomen in der pubertären und präpubertären Bevölkerung hingewiesen. Bei präpubertären Kindern tritt das Melanom häufiger in Verbindung mit kongenitalen Nävi auf, und spitz zulaufende Melanome sind häufiger, was die Diagnose und Behandlung weiter erschwert.

Botschaften zum Mitnehmen für Kliniker bei pädiatrischen Melanomen

Das Melanom in der Pädiatrie ist selten, aber ernst zu nehmen: Obwohl das Melanom in der Pädiatrie selten ist, darf die Möglichkeit nicht übersehen werden, insbesondere bei Patienten mit kongenitalen Nävi oder atypischen spitzoiden Läsionen.

Die Dermatoskopie ist unerlässlich, aber nicht endgültig: Dermatoskopische Merkmale allein reichen möglicherweise nicht aus, um zwischen gutartigen und bösartigen Läsionen zu unterscheiden, insbesondere bei Kindern. Alter und klinischer Kontext sind wesentliche Faktoren bei der Entscheidungsfindung.

Frühzeitige Diagnose und Exzision sind von entscheidender Bedeutung: Da spitzoide Läsionen bösartig sein können, sind eine Exzision und eine histopathologische Untersuchung erforderlich, insbesondere bei älteren Kindern.

Die prognostischen Faktoren variieren je nach Subtyp: Melanome, die mit kongenitalen Nävi assoziiert sind, und spitzoide Melanome haben einzigartige prognostische Profile, die eine sorgfältige Überwachung und maßgeschneiderte Behandlungsansätze erfordern.

Quelle:

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